室管膜瘤，占儿童颅内肿瘤的6%-12%，特别是3岁以下儿童。尽管残酷，但好在多数室管膜瘤都是良性的，预后较好。在美国癌症数据库（NCDB）中，908例儿童颅内室管膜瘤在诊断后1年的总体生存率为97.1%，3年时为89%，5年时为82.9%，10年时达74.5%。然而，预后良好的前提是经过科学合理的治疗，而手术正是许多室管膜瘤患儿需要经历的第一道坎。
01.
12岁男孩急性恶化
如何6年无复发
12岁的肖恩在3周前开始出现头痛，一开始家人没有太过在意，直到头痛急性恶化，达到难以忍耐的程度。当肖恩紧急入院治疗后，颅脑CT揭开了他头痛难忍的根源——一个巨大的脑室内肿块，伴有钙化、瘤内出血及脑积水。
为更确切病变信息，随后肖恩又接受了全面的MRI检查，结果证实，这个肿瘤起源于透明隔，已侵犯至侧脑室和第三脑室的大部分区域。病情令接诊的Rutka（鲁特卡）教授眉头紧锁，但他却第一时间找来肖恩家长，宽慰道：“在我看来，手术是可行的，放心。”
然而，复杂的肿瘤情况却令接下来的手术一波三折。“第一次手术，我们尝试左额半球间经胼胝体切除肿瘤，但是术中CT显示脑室内和腔内出血。”
随后，第二次手术，鲁特卡教授决定采用经右顶叶经皮质入路，成功实现次全切除，术后证实为WHOⅡ级室管膜瘤。
手术只是治疗的基础，为控制肿瘤进展，鲁特卡教授为肖恩制定了一套局部放疗方案。在经历2次放疗后，随访显示肖恩的病情得到控制，并已安全成长6年，期间没有复发，而肖恩也顺利步入成年。
02.
908例儿童室管膜瘤研究
揭示其预后因素
该研究利用美国癌症数据库（NCDB），对迄今为止（研究截止）最大规模的儿童室管管瘤队列进行了深入分析。在908名儿童患者中，诊断后1年后的总体生存率为97.1%，3年时89%，5年时82.9%，10年时74.5%。其中，Ⅲ级室管膜瘤的预测死亡率较Ⅱ级高出四倍以上。肿瘤位于幕下时的死亡风险较幕上增加1.7倍。令人惊讶的是，肿瘤体积越大（>5厘米），其死亡风险相对较低。
绝大多数患儿都接受了切除手术，76.1%的患者接受放疗，只有25.6%的患儿在治疗过程中接受过化疗。从下方的图示中也可以看出，接受过手术的患儿总体生存率高于未手术的患儿，且全切除的总体生存率更高，但这一结果在放化疗中并不显著。
这一研究也揭示了影响儿童室管膜瘤预后的主要因素：
组织病理学分级
在室管膜瘤内，3级室管膜瘤患者的总体生存率显著更差于2级患者（B）。进一步分析显示肿瘤分级分布在不同年龄组间存在显著差异。3级肿瘤占0–4岁病例的62.7%，5–12岁病例的58.2%。然而，2级室管膜瘤在年长亚组中占主导，占13-21岁肿瘤的57.9%。
肿瘤位置
幕上室管膜瘤与颅后窝相比存活率较高，而位于幕下的累计死亡风险增加了1.7倍（D）。尽管后期(>5年)复发常见，但脊髓室管膜瘤比脑室管膜瘤预后好。小脑桥脑角的室管膜瘤通常预后不好。
手术切除范围
全切或几乎全切肿瘤成为独立的预后因素。分析证实，与部分切除相比，全切除能显著改善总体生存率（E&F）。手术切除的范围已被确定为影响预后的最一致的因素，例如，Pollack等人发现部分切除患者的5年无进展生存率和总生存率分别为8.9%和22%，而接受全切的患者则分别为68%和80%。这说明，积极的、安全的手术可以为患者争取到更好的生存期和预后，放疗则多被用于术后辅助治疗。
数据来源：https://doi.org/10.3171/2024.5.PEDS2480
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